Was sind Erkrankungen des Knochenmarks?

Es gibt eine große Anzahl verschiedener Knochenmarkserkrankungen. Das Knochenmark füllt die Hohlräume der Knochen und ist besonders beim Erwachsenen im Brustbein, in den Rippen, den Schädelknochen, den Schlüsselbeinen, den Wirbelkörpern, im Becken und in den stammwärts gerichteten Enden von Oberarm- und Oberschenkelknochen zu finden. Im Knochenmark werden die blutbildenden Zellen gebildet. Diese Blutbildung umfasst die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und die Blutplättchen (Thrombozyten). Daher müssen die meisten Erkrankungen des Knochenmarks als Störungen im Bereich dieser drei Blutbildungsreihen gesehen werden. Häufige Krankheiten des Knochenmarks sind daher: Leukämie, Myelodysplastisches Syndrom, Neuroblastom, Osteomyelitis und Strahlenkrankheit. Uns erreichen jedoch meist Patienten mit Knochenmarkserkrankungen, die sich direkt schädigend auf die Knochendichte und Knochenstabilität auswirken. Gehäuft sehen wir daher Patienten mit einer „Systemischen Mastozytose“ und einer „Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz“.

Die systemische Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch Anhäufungen von Mastzellen in den inneren Organen und in den Knochen charakterisiert ist. Neben den weit überwiegenden gutartigen Verläufen mit häufigen Spontanremissionen sind auch bösartige Formen beschrieben. Die Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) ist definiert durch den Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen im Serum von Personen ohne die klinische Symptomatik einer Tumorerkrankung. Die MGUS hat per se keinen Krankheitswert. Sie kann aber die Vorstufe einer malignen Erkrankung, eines Plasmozytoms sein, weswegen regelmäßige Nachuntersuchungen notwendig werden.

Was sind die wichtigsten Symptome?

Systemische Mastozytose

• Knochen-, Muskel- , Gelenkschmerzen
• Knochenbrüche
• Auftreten einer Osteoporose
• Juckreiz, Hitzewallung (Flush), Nesselausschlag
• Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen
• Rötliche allergieähnliche Hautveränderungen, aber auch „blaue Flecken“
• Reizbarkeit und Aggressivität

Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

• gehäuft assoziiert mit einer sekundären Osteoporose, Spontanbrüchen und Knochenschmerzen, besonders im Bereich der LWS und BWS
• häufig auch Beschwerdefreiheit

Was können mögliche Ursachen sein?

Systemische Mastozytose

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, jedoch existieren eine große Anzahl auslösender Faktoren:

• Alkohol, scharfe Gewürze
• Spezifische Nahrungsmittel und Medikamente
• Emotionaler Stress
• Infektionskrankheiten
• Wespen- und Schlangengifte
• Allergische Erkrankungen

Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

• spontane und unkontrollierte Vermehrung einer Plasmazelle, woduch ein monoklonaler Klon entsteht

Diagnose von Erkrankungen des Knochenmarks

Systemische Mastozytose

• Auftreten eines typischen klinischen Bildes mit Auftreten von Knochenschmerzen, Knochenbrüchen, einer Osteoporose und den typischen Hautveränderungen
• Nachweis von sogenannten „Mastzellinfiltrationen“ in der Knochen- und gegebenenfalls auch Hautbiopsie
• Nachweis atypischer Mastzellen im Knochenmarksausstrich
• Nachweis einer erhöhten Mastzelltryptase

Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

• Nachweis von Paraproteinen in Serum und Urin
• charakteristische Plasmazellen in der Knochenhistologie
• Ausschluß eines Plasmozytoms

Therapie von Erkrankungen des Knochenmarks

Systemische Mastozytose

• die Therapie ist zunächst rein symptomatisch in Form einer Gabe von ausreichenden Schmerzmedikamenten
• Meiden der auslösenden Ursache (Lebensmittel, Medikamente, Stress)
• Einsatz von Antihistaminika, Benzodiazepine
• Bei sekundärer Osteoporose Einsatz von Bisphosphonaten

Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz

• regelmäßige Laborüberwachungen, bei sekundärer Osteoporose adäquate antiosteoporotische Therapie