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Allergische Granulomatose mit Polyangiitis

Allergische Granulomatose mit Polyangiitis, auch als AGPA bezeichnet (früher: Churg-Strauss-Syndrom), ist eine Erkrankung aus der Gruppe der sogenannten primären Vaskulitiden, deren gemeinsames Merkmal die entzündliche Veränderung von Blutgefäßen ist.

Was ist eine allergische Granulomatose mit Polyangiitis?

Der Name dieser Erkrankung leitet sich von den beiden Medizinern Jacob Churg, amerikanischer Pathologe russischer Herkunft und Lotte Strauss, deutsche Pathologin, ab. Beide hatten sich lebenslang mit der Erforschung von entzündlichen Gefäßerkrankungen befasst.

Die allergische Granulomatose mit Polyangiitis, abegkürzt durch AGPA , gehört zu den Anti-Neutrophilen Cytoplasmatischen Antikörpern, auch ANCA genannt, assoziierten Vaskulitiden. ANCA sind vom Körper gebildete Antikörper, Eiweiße die vom Immunsystem gegen körpereigene Strukturen gebildet werden können. Sie führen durch autoimmunologische Prozesse zu Entzündungen von Blutgefäßen wie Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen.

Zu diesen werden auch die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener`sche Granulomatose) und die mikroskopische Polyangiitis gezählt. Die GPA kennzeichnet eine Entzündung der Gefäße welche mit dem Absterben einzelner Glieder einhergehen kann. Bei allen drei Erkrankungen kann der Nachweis für ANCA positiv sein.

Typisch für AGPA ist eine bei den Patienten oftmals schon seit Jahren vorliegende, zusätzliche allergische Erkrankung wie Asthma bronchiale, Heuschnupfen oder Polypen der Nase. Oft lässt sich auch im Blut eine erhöhte Anzahl der „allergieanzeigenden“ weißen Blutzellen, sogennante Eosinophile, verzeichnen. Insgesamt wird für die Entstehung der AGPA von einer unkontrollierten Überreaktion des körpereigenen Immunsystems ausgegangen.

Bisher gibt es keine Hinweise für eine Ansteckungsgefahr oder für ein Risiko diese Erkrankung zu vererben. Die AGPA ist selten. Es treten etwa ein bis zwei Neuerkrankungen pro Jahr bei 1 Millionen Einwohner in Deutschland auf. Am häufigsten erkranken Menschen zwischen dem 40. Und 50. Lebensjahr, es liegt keine Geschlechterspezifität vor.

Was sind die wichtigsten Symptome?

Bei fast allen Patienten bestehen seit vielen Jahren allergische Symptome.
Im Verlauf kommt es oft zu einem deutlichen Anstieg der Eosinophilen (>700/µl) im Blut. Eosinophilen meint eine Sonderform der Vermehrung an weißen Blutkörperchen. Zu Beginn kann regelmäßig eine sogenannte „B-Symptomatik“ wie

auftreten. Die Gelenkschmerzen können „springenden“ Charakter haben, dass heißt täglich in ihrer Lokalisation wechseln. Die beschriebenen Symptome sind Ausdruck einer starken Entzündungsreaktion im Organismus, die sich bevorzugt an den kleinen Blutgefäßen abspielt. Da kleinere Blutgefäße in vielen Organen vorkommen, können sich weitere Beschwerden vor allem

manifestieren. Besonders gefährlich ist es, wenn diese Entzündung auch im Bereich der Herzkranzgefäße abläuft. Dadurch können sich lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen oder auch ein Herzinfarkt entwickeln. Auch das periphere Nervensystem kann betroffen sein, also der gehirn- und rückenmarksferne Teil des Nervensystems. Schwere Fälle können mit

einhergehen. Im Gegensatz zur GPA ist eine Nierenschädigung bei der AGPA wesentlich seltener beziehungsweise in geringerer Ausprägung anzutreffen.

Diagnose von allergischer Granulomatose mit Polyangiitis

Aus der Befragung des Patienten ergibt sich fast immer der Hinweis auf das Vorliegen einer allergischen Erkrankung. Bei Beteiligung der Haut können erste Anzeichen für eine Vaskulitis in der körperlichen Untersuchung gesehen werden.

Im Blut findet man regulär deutlich erhöhte Entzündungszeichen in Form von Blutsenkungsgeschwindigkeit oder des C-reaktiven Proteins als unspezifischen Entzündungsparameter. Typisch für die AGPA ist der Nachweis von vermehrt weißen Blutkörperchen im Blut.

Diese lassen Rückschlüsse auf die Beteiligung der Muskulatur (Creatin-Kinase-Wert) und der Niere (Urinstatus/Kreatinin) ziehen. Bei etwa 50 % der Patienten können im Blut ANCA`s nachgewiesen werden.

Die Untersuchung ist der beste diagnostische Nachweis. Dabei wird eine Gewebeprobe aus einem erkrankten Organ wie der Lunge entnommen und eine eosinophilen Vaskulitis nachgewiesen werden. Um weitere Organbeiteiligungen abklären zu können, müssen oft Fachärzte anderer Disziplinen mit hinzugezogen werden. Beispielsweise Neurologe, Augenarzt, HNO-Arzt oder ein Pulmologe. Bei Verdacht auf eine Mitbeteiligung des Herzens ist ein Ultraschall oder Magnetresonanztomographie, kurz MRT, dieses Organs und eventuell eine direkte Darstellung der Herzkranzgefäße empfehlenswert.

Therapie bei allergischer Granulomatose mit Polyangiitis

Um eine adäquate und ausreichend wirksame Therapie planen zu können, muss im Vorfeld die Abklärung der verschiedenen Organsysteme und die Erkrankungsschwere bei jedem Patienten individuell festgestellt werden. Das Ziel der Therapie ist es ein Stillstand der Erkrankung zu erreichen. Dies wird unter anderem durch die Besserung der Beschwerden des Patienten als auch eine Normalisierung der Blutwerte gemessen.

Bei leichter Erkrankungsschwere ohne Mitbeteiligung von Herz und Nervensystem kann dies schon mit einer alleinigen Kortisontherapie erreicht werden. Oft reicht aber eine nur mit Kortison durchgeführte Therapie nicht aus. Dann muss in der Regel ein weiteres Immunsuppressivum, also ein Medikament das die überschießende Reaktion des Immunsystems bremst, angewandt werden.

In schweren Fällen ist dies oft Cyclophosphamid, in Form wiederholter Infusionen für einen Zeitraum von drei bis sechs Monaten. Andere Substanzen können Leflunomid (Arava), Methotrexat (MTX) oder Azathioprin sein. Bei vielen Patienten besteht außerdem eine anhaltende Asthma-Symptomatik, welche die langfristige Therapie mit einem Kortisonpräparat in niedriger Dosierung, zum Beisoiel 5mg pro Tag, auch langfristig erforderlich machen kann.

Sollten diese Therapieansätze keine Besserung der Erkrankung bewirken, hat sich in den letzten Jahren der Einsatz von Biologika, das sind Biotechnologische Medikamente in Form von synthetisch hergestellten Antikörpern gegen entzündungsfördernde Botenstoffe, als eine zusätzliche Therapieoption ergeben. Diese Therapien müssen aber durch ein spezialisiertes Zentrum begleitet und überwacht werden.

Wo kann man mehr über AGPA erfahren?

Allgemeine Informationen
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V.
dgrh.de

Informationen zu Seltenen Erkrankungen
Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.
seltene.rheuma-liga.de

Literaturempfehlung zum Thema AGPA

Die Broschüre „Vaskulitis“ kann beim Bundesverband der Deutschen Rheuma-Liga  unter folgender Adresse bestellt werden: Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V., Maximilianstr. 14, 53111 Bonn

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